一種治療高雪氏癥的組合中藥的制作方法
【技術(shù)領(lǐng)域】
[0001]本發(fā)明涉及一種治療高雪氏癥的藥物，特別涉及以中藥治療的組合中藥，屬于醫(yī)學(xué)技術(shù)領(lǐng)域。
【背景技術(shù)】
[0002]高雪氏癥(Gaucher ' sdisease)又稱葡糖腦苷脂沉積病。是一種少見的家族性糖脂異常性疾病。因β —葡萄糖腦苷脂酶(β — glucocerehrosidase)減少或缺乏，使葡萄糖腦苷脂(glucocerbroside)不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-?；拾贝?，因而葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)各器官中大量沉積、引起組織細(xì)胞大量增殖。戈謝病(Gaucher disease)是〃較常見〃的溶酶體貯積病，為常染色體隱性遺傳病。該病由于葡萄糖腦苷脂酶基因突變導(dǎo)致機(jī)體葡萄糖腦苷脂酶(glucocerebrosidase，GBA;又稱酸性β葡萄糖苷酶，acid^-glucosidase)活性缺乏，造成其底物葡萄糖腦苷脂(glucocerebroside)在肝、脾、骨骼、肺，甚至腦的巨■細(xì)胞溶酶體中IC積，形成典型的IC積細(xì)胞即〃戈謝細(xì)胞〃，導(dǎo)致受累組織器官出現(xiàn)病變，臨床表現(xiàn)多臟器受累并呈進(jìn)行性加重。臨床表現(xiàn)及分型:高雪氏癥常有多臟器受累的表現(xiàn)，但輕重程度差異很大。根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)是否受累，將高雪氏癥主要分為非神經(jīng)病變型(I型)及神經(jīng)病變型(II型及III型)。其他少見亞型(圍產(chǎn)期致死型、心血管型等)也有報(bào)道。
[0003]高雪氏癥的診斷。高雪氏癥的常見癥狀為不明原因的脾腫大、肝腫大、貧血、血小板減少、骨痛、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。診斷需結(jié)合臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢測及病理學(xué)檢查等進(jìn)行綜合判斷。葡萄糖腦苷脂酶活性檢測是戈謝病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)其外周血白細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞中葡萄糖腦苷脂酶活性明顯降低至正常值低限的30%以下時(shí)，即可確診戈謝病。國內(nèi)相關(guān)研究表明戈謝病患者的酶活性常低于正常值的28%，不同實(shí)驗(yàn)室由于檢測方法及參考值存在差異，酶學(xué)的檢測的結(jié)果可能有所不同，應(yīng)該根據(jù)各實(shí)驗(yàn)室的實(shí)際情況確定酶活性正常值。但是值得注意的是，少數(shù)患者雖然具有戈謝病臨床表現(xiàn)，但其葡萄糖腦苷脂酶活性低于正常值低限但又高于正常低限30%時(shí)，需參考該患者的血中生物學(xué)標(biāo)記物(殼三糖酶活性等)，并進(jìn)一步做基因突變檢測，從而實(shí)現(xiàn)確診。此外的診斷方法還有骨髓形態(tài)學(xué)檢查，基因檢查，直接目視鑒別診斷等方法。高雪氏癥與白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、尼曼匹克病、地中海貧血等疾病臨床表現(xiàn)與戈謝病相似，需注意混淆。
[0004]高雪氏癥的西醫(yī)治療采用:1.非特異性治療:可根據(jù)患者的臨床癥狀與特征選擇。貧血患者可補(bǔ)充維生素及鐵劑，預(yù)防繼發(fā)感染，必要時(shí)輸注紅細(xì)胞及血小板以糾正貧血或血小板減少。骨骼病變的處理包括止痛、理療、處理骨折、人工關(guān)節(jié)置換等，并可輔以鈣劑及雙磷酸鹽治療骨質(zhì)疏松。2.特異性治療:美國食品藥品監(jiān)督管理局于1991年批準(zhǔn)上市了由胎盤中提取的葡萄糖腦苷脂酶，后于1994年又批準(zhǔn)了以基因重組方法研制的葡萄糖腦苷脂酶[注射用伊米苷酶(Imiglucerase)]，用于高雪氏癥的ERT治療。3.手術(shù)治療:對于兒童戈謝病患者，國外在上個(gè)世紀(jì)較為集中地展開過骨髓干細(xì)胞移植治療，取得了一定成效。但是骨髓干細(xì)胞移植存在死亡率高。

【發(fā)明內(nèi)容】

[0005]高雪氏癥涉及血液及多臟器官的病變以及一些并發(fā)癥，屬于系統(tǒng)性癥病，給診斷和治療造成艱難。以中醫(yī)學(xué)觀點(diǎn)分析高雪氏癥，屬于肝熱腎虛、氣血郁滯、日久積毒，治療應(yīng)以清肝熱、補(bǔ)腎虛，活血化瘀，清熱解毒之中藥組合服用為施治方案，必有明顯療效。
[0006]依上醫(yī)學(xué)理論分析，一種治療高雪氏癥的組合中藥采取的技術(shù)措施是按下面各中藥質(zhì)量份比組合而成:決明子10份、鱉甲20份、蟾衣15份、半邊蓮15份、白花蛇舌草20份、生地15份、牛膝20份、地龍10份、金銀花20份、山藥20份、水蛭10份、郁金15份、芥菜根20份、甘草7份。
[0007]下面分析一種治療高雪氏癥的組合中藥中各中藥成分的藥性功效:決明子是草科植物“決明”樹的種子，為常用中藥，種子入藥，清熱解毒，具有清肝明目、降血壓、通便的功能。主治高血壓、頭痛、眩暈、急性結(jié)膜炎、角膜潰瘍、青光眼、癰癤瘡瘍等癥。鱉甲歸經(jīng):歸肝、腎經(jīng)。功能主治:滋陰潛陽，軟堅(jiān)散結(jié)，退熱除蒸。用于陰虛發(fā)熱，勞熱骨蒸，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，經(jīng)閉，癥瘕，久瘧瘧母。蟾衣有抗病毒、清熱消腫的功效；有分解病毒細(xì)胞，抑制壞死病毒細(xì)胞擴(kuò)散，控制腫瘤生長功效。半邊蓮與半枝蓮的區(qū)別:半邊蓮功效:利尿消腫，清熱解毒。用于大腹水腫，面足浮腫，癰腫疔瘡，蛇蟲咬傷，晚期病腹水。白花蛇舌草主要功效是清熱解毒、消痛散結(jié)、利尿除濕。生地黃清熱生津，涼血，止血。牛膝功效:補(bǔ)肝腎、強(qiáng)筋骨，還能散瘀血，消癰腫，是補(bǔ)散功效于一體的特效藥物。用治淋病，尿血，經(jīng)閉，癥瘕，難產(chǎn)，胞衣不下，產(chǎn)后瘀血腹痛，喉痹，癰腫，跌打損傷。地龍功能:清熱熄風(fēng)，平肝降壓，洛絡(luò)通痹，清肺平喘，利尿通淋。金銀花自古被譽(yù)為清熱解毒的良藥，它性甘寒氣芳香，甘寒清熱而不傷胃，芳香透達(dá)又可祛邪。金銀花既能宣散風(fēng)熱，還善清解血毒，用于各種熱性病，如身熱、發(fā)疹、發(fā)斑、熱毒瘡癰。山藥能健脾，補(bǔ)肺，固腎，益精。治脾虛泄瀉，久痢，虛勞咳嗽，消渴，遺精、帶下，小便頻數(shù)。山藥補(bǔ)脾養(yǎng)胃，生津益肺，補(bǔ)腎澀精。用于脾虛食少、久瀉不止、肺虛喘咳、腎虛遺.水蛭能清除血毒、軟化血管、通暢血流、激活心腦之功效。郁金具有活血止疼，行氣解郁，清心涼血，疏肝利膽的作用，還具有調(diào)節(jié)免疫力，改善血液循環(huán)，抗自由基損傷的功效。郁金涼血入心肝，解郁行瘀利膽安神。芥菜根清肝熱、解血毒，芥菜根含有豐富的食物纖維，可促進(jìn)結(jié)腸蠕動(dòng)，縮短糞便在結(jié)腸中的停留時(shí)間，防止便秘，并通過稀釋毒素降低致癌因子濃度，從而發(fā)揮解毒防癌的作用。芥菜類蔬菜含有一種硫代葡萄糖甙的物質(zhì)，經(jīng)水解后能產(chǎn)生揮發(fā)性芥子油，具有促進(jìn)消化吸收的作用。甘草有和中緩急，潤肺，解毒，調(diào)和諸藥之功效。
[0008]—種治療高雪氏癥的組合中藥發(fā)明的有益效果是:一種治療種治療高雪氏癥的組合中藥中發(fā)明人以中醫(yī)學(xué)理論分析了高雪氏癥屬于屬于肝熱腎虛、氣血郁滯、日久積毒，治療應(yīng)以清肝熱、補(bǔ)腎虛，活血化瘀，清熱解毒之中藥組合服用為施治方案，收到明顯穩(wěn)固的療效，且中藥藥性緩和，使用安全。
具體實(shí)施方案
[0009]—種治療高雪氏癥的組合中藥是按下面各中藥質(zhì)量份比組合而成:決明子10份、鱉甲20份、蟾衣15份、半邊蓮15份、白花蛇舌草20份、生地15份、牛膝20份、地龍10份、金銀花20份、山藥20份、水蛭10份、郁金15份、芥菜根20份、甘草7份。
[0010]依上藥物配合比例，一種治療高雪氏癥的組合中藥適合于一個(gè)高雪氏癥患者服用的一個(gè)劑量藥物是按下面各中藥質(zhì)量組合而成:決明子10克、鱉甲20克、蟾衣15克、半邊蓮15克、白花蛇舌草20克、生地15克、牛膝20克、地龍10克、金銀花20克、山藥20克、水蛭10克、郁金15克、芥菜根20克、甘草7克。使用方法:將上述一個(gè)劑量藥物中的鱉甲、水蛭洗凈后進(jìn)行120°C ~150°C高溫烘烤滅菌變硬后研成粉末直接吞服，余下藥物洗凈后與適量清水煎湯內(nèi)服藥液，日服一劑量，連服用15天為一個(gè)療程，以后可根據(jù)病情減輕而稍減服藥量。
【主權(quán)項(xiàng)】
1.一種治療高雪氏癥的組合中藥，其特征是按下面各中藥質(zhì)量份比組合而成:決明子10份、鱉甲20份、蟾衣15份、半邊蓮15份、白花蛇舌草20份、生地15份、牛膝20份、地龍10份、金銀花20份、山藥20份、水蛭10份、郁金15份、芥菜根20份、甘草7份。
【專利摘要】<b>本發(fā)明涉及</b>一種治療高雪氏癥的組合中藥，發(fā)明人以中醫(yī)學(xué)理論分析了高雪氏癥屬于肝熱腎虛、氣血郁滯、日久積毒，治療應(yīng)以清肝熱、補(bǔ)腎虛，活血化瘀，清熱解毒之中藥組合：明子10份、鱉甲20份、蟾衣15份、半邊蓮15份、白花蛇舌草20份、生地15份、牛膝20份、地龍10份、金銀花20份、山藥20份、水蛭10份、郁金15份、芥菜根20份、甘草7份,收到明顯穩(wěn)固的療效，且各中藥藥性緩和，使用安全。
【IPC分類】A61K35/65, A61P43/00, A61K35/62, A61K36/9066, A61K35/586
【公開號】CN105169244
【申請?zhí)枴?br>【發(fā)明人】蔣世芬, 李先強(qiáng)
【申請人】蔣世芬
【公開日】2015年12月23日
【申請日】2015年9月9日